三庚酸亚胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑组织葡萄糖紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为困难。正常情况下，是脑组织能量葡萄糖的主要原料。1DF色氨酸瑕疵遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再次导致脑组织内积聚减少。

G1D常表现为哮喘发作与MRI棘波。值得注意的是，在G1D果蝇模DF中所，G1D一系列关键神经功能瑕疵，常统一于血脑组织屏障相关的GLUT1色氨酸失常，而缩减脑组织组织内浓度可以减轻副作用。作者指出这些发现或许与人类G1D疾病相关，因此可以意图发展加强脑组织输送到或提供有效率替代底物的外科手术方法有。

目前主要用途G1D的哮喘乳制品疗法，仅能减轻2/3病患的运动失常或哮喘发作，而且并非普遍持续性。有研究显示，与生酮乳制品外科手术方式相反的，如三庚酸甘油等水分或许会通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的中所间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学南端医学中所心的研究者们，实质性开展非商业性、开放标签系列的用药，对三庚酸甘油外科手术方法有进行评估。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究共纳入14名未做生酮乳制品外科手术的1DF色氨酸瑕疵遗传性的儿童与。打压策略为，在病患日常乳制品中所说明食品级三庚酸甘油。

由于大多哮喘发作不明显，病患或家属的心里不足以主要用途评估。因此，研究者用于量化MRI、神经病态学、血液分析、脑组织葡萄糖率的光谱学检查等策略。

研究显示，1名病患（7%）没有显现出棘波；而其他病患在运用于三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部分病患神经病态表现以及脑组织葡萄糖率缩减。11名病患（78%），一直用于三庚酸脂后未显现出征状。3名病患（21%）表现为胃肠道副作用，1（7%）名病患外科手术中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能产生有利影响。另外，研究的观察指标可以构成一个关键的前提，来评估葡萄糖性脑组织病（中所间葡萄糖产物失常）的外科手术方法有。

查看信源地址

主笔： neuro207