长期精神病 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征伐的疾眼疾，常心肌梗死患儿。最近，来自不丹科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁异性恋患儿，20 年前开始有中度毒瘾史，近一个月发挥出近记忆及执行眼疾变，人格忽略，后肢亢进。

图 1 矢状位 T2WI（a）和向外 T2-FLAIR（b）结果显示脊髓轻度疼痛，整个脊髓较低频谱，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，发挥出「冰淇淋征伐」。 其他受累的脑干有前郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球脑干及脑中脚。

诊断发挥

认知障碍，后肢极度，癫痫心脏眼疾及昏迷。

主要特征

1. 心肌梗死患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脊髓较低频谱；

2. 超声发射光谱是最重要的特别设计诊断技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在疾眼疾心脏眼疾后的前 4 个月急剧下降，随后显现出糖类山岭、脂质山岭，这些挖掘出与诊断疼痛的恢复不符。

判别诊断

脊髓胶质瘤：上标效应造成脊髓肿大。

脱髓鞘：眼疾灶一般来说离散，垂直分布，黄绿色 Dawson 手指征伐。

毛细血管眼疾变：眼疾变一般来说较为离散。

Wernicke 眼疾症：一般来说累及下丘脑、丘脑和弓状导水管周边灰质。

化疗

尚有具体亦然的化疗，一般来说肠外给予硝酸盐。

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编辑： 李娜