长期酗酒 须警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征的哮喘，常药物滥用患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，发表在 American Society of Neuroradiology 月底刊。

57 岁异性恋患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月底表现出近记忆及执行原发性，人格改变，步态痉挛。

图 1 矢状位 T2WI（a）和纵向 T2-FLAIR（b）显示大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球低频谱，内部结构移去

诊断：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以大脑半球的和中央层肇因集中于，背层和腹层相对于移去，表现出「三明治征」。 其他肇因的大脑皮层有前结成、后结成、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。

流行眼疾学表现

认知障碍，步态异常，中风发烧及昏迷。

主要特点

1. 药物滥用患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球低频谱；

2. 磁共振波谱是重要的基本功能诊断电子技术，可显示 NAA/Cr 成比例在哮喘发烧后的前 4 个月底减少，随后浮现乳酸峰、脂质峰，这些发现与流行眼疾学症状的恢复不符。

检验诊断

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：眼疾灶通常离散，纵向分布，呈 Dawson 手指征。

血管壁原发性：原发性通常极其离散。

Wernicke 脑眼疾：通常累及下轴突、轴突和树突导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，通常肠外给予嘌呤。

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编辑： 李娜